| 标准编号 | WS/T 207-2010 (WS/T207-2010) | | 中文名称 | 大骨节病诊断 | | 英文名称 | Diagnosis of Kaschin-Beck disease | | 行业 | 卫生行业标准 (推荐) | | 中标分类 | C61 | | 国际标准分类 | 11.020 | | 字数估计 | 10,134 | | 发布日期 | 2010-06-02 | | 实施日期 | 2010-12-01 | | 旧标准 (被替代) | WS/T 207-2001 | | 标准依据 | 卫通(2010)14号;行业标准备案公告2010年第7号(总第127号) | | 发布机构 | 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会 | | 范围 | 本标准规定了大骨节病诊断原则、技术指标和使用要求。本标准适用于大骨节病病例诊断以及与其他骨关节疾病的鉴别。 |
WS/T 207-2010: 大骨节病诊断
WS/T 207-2010 英文名称: Diagnosis of Kaschin-Beck disease
ICs 11。020
C61
备 案号 :⒛062-2010
中 华 人 民 共 和 国 卫 生 行 业 标 准
Ws/T 207--2010
代替 WS/T 207-2001
大 骨 节 病 诊 断
1 范围
本标准规定了大骨节病诊断原则、技术指标和使用要求。
本标准适用于大骨节病病例诊断以及与其他骨关节疾病的鉴别 。
2 术语和定义
下列术语和定义适用于本文件。
2.1大骨节病
大骨节病为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、骺
板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死 ,以 及继发性退行性骨关节病 ;临床上表现为四肢关节疼痛、
增粗、变形、活动受限 ,肌 肉萎缩 ,严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。
3 诊断原则
根据病区接触史、症状和体征以及手部 X线拍片所见掌指骨、腕关节骨性关节面、干骺端先期钙化
带的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变并排除其他相关疾病诊断本病。指骨远端多发对称性 X
线改变为本病特征性指征。
4 临床诊断及分度
4.1 诊断
根据 6个月以上病区接触史 ,有多发性、对称性手指关节增粗或短指 (趾 )畸形等体征并排除其他相
关疾病 (见第 6章鉴别诊断)诊断为大骨节病临床病例。临床检查方法见附录 A。
4.2 分度
4.2.1 I度
出现多发性、对称性手指关节增粗 ,有其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩。
4.2.2 Ⅱ度
在 I度基础上 ,症状、体征加重 ,出 现短指 (趾 )畸形。
4.2.3 Ⅲ度
在 Ⅱ度基础上 ,症状、体征加重 ,出 现短肢和矮小畸形。
5 X线诊断及分型分度
5.1 诊断
手部 X线片具有骨端 X线征或干骺端多发对称性 X线征者 ,诊断为大骨节病 X线病例。手部 X
线检查难以诊断时 ,加拍踝关节侧位片。X线检查方法及诊断见附录 B。
5.2 分型
5.2.1 活动型
骨骺等径期前 ,具有以下
a) 干骺端先期钙化 小梁结构紊乱 ;
b) 干骺端先期钙
O 干骺端先 腕骨的改变、骨小梁
结构紊乱。
5.2.2 非活动型
骨骺等径期
o 干骺端
b) 不伴有
5.2.3 陈 1日 型
干骺闭合后
5.3 分度
5.3.1 轻度
具有以下条件
a) 仅有干骺端
b) 仅有骨端病
⊙ 足部距、跟骨病
5.3.2 中度
具有以下条件之一者判断为中
o 仅有干骺端改变且为“++” ;
b) 仅有骨端改变 ,且为“++” ;
o 干骺端、骨端均有病变 ;
o 骨骺、干骺端均有病变 ;
e) 腕骨、骨端均有病变 ;
f) 足部距骨病变为“++” 。
5.3.3 重度
具有以下条件之一者判断为重度 :
o 干骺端改变为“+++” ;
,并有骺核歪斜或骺线变
的凹陷 ,呈无结构“空明”状 ;
Ws/T 207- 2ˉ010
ω 骨端改变为“+++” ;
c, 干骺端、骨端、骨骺、腕骨 4个部位中 ,有 3个或全部 逛个部位出现病变 ;
Φ 干骺早闭 ;
Θ 足部距、跟骨病变为“+++” 。
6 鉴别诊断
本病应与骨关节炎、类风湿性关节炎、 克汀病以及家族性矮小体型、原发性侏儒、干骺
端骨发育障碍、软骨发育不全、假 育不良等无智力或性发育障碍的矮小体型疾病进行鉴别。
附 录 A
(规范性附录 )
临床检查方法
A。 1 检查前准备
A。 1.1 检查者应养成按顺序检查的习惯 ,以免遗漏。
A。 1.2 充分暴露应检查部位。冬季时受检者由室外进人室内 10min~15min后再做检查。
A。 1.3 检查时 ,应 向受检者做示范动作 ,指 出要点。
A。 2 上肢检查
A。 2.1 指末节下垂
被检查者双手伸直 ,与检查者视线平行 ,检查第 2、 3、 4指末节是否向掌侧弯曲,注意末节背侧Heberden结节。
A。 2.2 指关节增粗
健康人手指伸直 ,并拢 ,指 间无缝隙 ;关节增粗时 ,手指并不拢 ,指 间出缝隙 ,增粗部位触之骨样硬 ,典型增粗呈箅盘子状。
A。 2.3 短指畸型
健康人 5指并拢、手背向上 ,手指高度依次为中指、环指、食指、小指、拇指 ,其顺序改变或中指长与掌横径之比小于 1,示有短指畸型。
A。 2.4 大、小鱼际肌张力
健康人大、小鱼际肌丰满 ,触之有张力 ;肌萎缩时 ,不丰满 ,触之松软、无张力。
A。 2.5 合掌试验
健康人双手掌对拢 ,然后抬肘 ,可使两前臂置同一水平 ;腕关节受累时 ,两前臂置同一水平时 ,两手掌分开。
A。 2.6 背掌试验
健康人双手背靠拢 ,可使两前臂置同一水平 ;腕关节受累时 ,两前臂不能置同一水平。
A。 2.7 前菅旋前旋后试验
健康人两上肢屈肘 90° ,上臂紧贴胸壁 ,手指伸直 ,拇指朝天 (中立位),然 后手掌旋前或旋后 ,手掌
面可与地平线平行 ;桡骨头或尺骨头受累时 ,旋前或旋后时 ,手掌面与地平线成角。
A。 2.8 肘弯
健康人上肢可向前伸直 :屈 曲挛缩时 ,屈 、伸运动受限 ,活动范围变小 ,肘部弯曲。
A。 2.9 肱骨变短
健康人两前臂紧贴胸壁两侧 ,手指触及肩峰时 ,腕部在肩峰下 ;肱骨变短时 ,腕部在肩峰上。
A。 2.10 肱二头肌张力
健康人用力屈前臂时 ,肱二头肌丰满 ,触之韧而有力 ;肌萎缩时 ,不丰满 ,触之松软、无力。
A。 3 下肢检查
A。 3.1 下蹲检查
健康人可以完全下蹲 ;髋 、膝、踝任一关节有屈曲运动障碍时 ,则无法完全下蹲 ;或虽可完全下蹲 ,但足跟离开地面。
A。 3.2 小腿长度
健康人由大转子量至股骨下端外髁下方 ,膝关节外侧间隙的大腿长度 ,与 由胫骨平台上缘膝关节内
侧间隙量至内踝的小腿长度之比为 4:3;胫 、腓骨变短时 ,该 比值增大。
A。 3.3 半蹲提腿试验
健康人膝关节半屈曲位 ,左右腿交换 ,可单腿站立 ;膝关节受累时 ,无法单腿站立。
A。 3.4 腓肠肌张力
健康人直立时 ,触摸腓肠肌时 ,丰满而有张力 ;肌萎缩时 ,不丰满 ,松软无力。
A。 3.5 踝关节屈伸障碍
足外缘与小腿垂直 (中 立位),健康人踝关节可背伸 25`跖屈 45° ;踝关节受累时 ,屈 伸角度变小。
同时注意踝关节是否增粗、屈伸时有无痛感。
A。 3.6 足趾检查
健康人足趾并拢无缝隙 ,5个足趾长度序列呈阶梯状或第 2趾略长 ;足趾关节增粗时 ,足趾并不拢
或有缝隙 ,足趾变短时 ,5个足趾长度序列改变。
A。 4 身亩测工
受检者立正姿势 ,枕部、臀部、足跟 3点紧靠标尺 ,头要正 ,双 目平视 ,水平尺贴于头顶部正中所测得
数值为身高。矮小畸形成人的身高一般不超过 130cm。
附 录 B
(规范性附录 )
X线检查方法及诊断
B。 1 X线检查方法
B。 1.1 手部检查部位及摆手方法
右手正位片 (含腕骨 )。 摆手方法为手指伸直 ,手心向下 ,平放在 X线片口袋上面 ,压住、勿动 ,铅号放在小指侧。
B。 1.2 足部检查部位及拍片体位
踝关节外侧位片。受检者侧卧于摄影台上 ,被检侧靠于台面 ,对侧膝部向前上方弯曲。被检侧下肢
伸直 ,踝部外侧紧靠暗盒。膝部用沙袋垫高 ,足跟摆平 ,使踝关节成侧位。
B。 1.3 X线改变程度表示
用“+”表示 ,“ +”表示病变较轻 ,“ ++”表示病变较重 ,“ +++”表示病变严重。
B。 1.4 疑似病例确诊
手部单个部位或 X线征不能明确诊断者 ,需结合临床体征或第 1掌骨干骺端病变加以确定。
B。 2 X线改变程度判断基准
B.2.1 手部
B。 2.1.1 掌指骨干骺端
B。 2.1.1.1 先期钙化带中断、不整并伴有局部骨小梁紊乱者判定为“+” 。
B。 2.1.1.2 先期钙化带的各种形态凹陷并伴有硬化 ,其 凹陷深度和硬化增宽的厚度不超过 2。 O mm者
判定为“十”,超过者判定为“++” 。
B。 2.1.1.3 干骺端与骨骺部分穿通或大部穿通者判定为“+++”。
注:掌指骨干骺端改变不包括小指中节和拇指末节。
B。 2.1.2 掌指骨骨端
B。 2.1.2.1 骨性关节面毛糙 、不整、凹陷、硬化 ,可伴有骨小梁结构紊乱者判定为“+” 。
B。 2.1.2.2 骨端边缘缺损、骨端关节缘骨质增生 ,可 出现囊样变或钙化骨化灶者判定为“+十”。
B.2.1.2.3 骨端粗大变形者判定为“+......
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